Ik en mij twee zusters hadden alle drie de erfelijke ziekte
alpha-1 antitrypsine deficientie type zz..
Dit is bij mijn geconstateerd in 1992.
ik heb nu copd gold klasse 4 (eindfase)
Mijn zusters leven inmiddels niet meer.
wat indirect te maken heeft met onze erfelijke ziekte
Mijn medische geschiedenis is lang en zwaar voor mijn en waarschijnlijker nog meer voor mijn vrouw en kinderen.
Kleine medische geschiedenis.
(1986) motorongeval gecompliceerd door een drietal wervelfracturen waarvoor immobilisatie : (1992) longemfyseem op basis van alpha-1-antitrypsine type ZZ:
(2003) dubbelzijdige pneumonie☹2006) haard rechts bij punctie (gecompliceerd door pneumothorax) benige,granuloom
(2009) CAG:wandonregelmatigheden : (2009 okt) 26-10-2009 aanmelding bij Eurotransplant voor dubbelzijdige longtransplantatie.
Dit even voor de specialisten onder u.
Ik bespaar u de vele opname,s en longontstekingen van de laatste 20 jaar.
Ik wil hier u aandacht vestigen op de nieuwe toewijzing vorm voor donorlongen.
De L.A.S lijst (Long Allocatie Score (LAS).
Tijdens de laatste recente screening 17-07-2013 is mij medegedeeld dat deze pas begin 2014 van kracht wordt).
Wel worden er al punten toegewezen als een soort proef er word verder nog niets mee gedaan !
En mijn punten zijn me al medegedeeld per brief op 07-02-2013.
Dit alles met terug werkende kracht want voor de jaren die men al op de wacht lijst stond krijgt men geen extra punten toegewezen deze moeten dus als verloren worden beschouwd.
Dit is wat ik persoonlijk nog wel het meest gruwelijke vind.
Natuurlijk begrijp ik dat mensen die b.v.b cystic fibrosis hebben snel aan de beurt moeten komen.
Deze mensen zijn vanaf geboorte al aan het tobbe.
Maar mijn persoonlijke mening.
Werk dan eerst B.V.B de oude wachtlijst af alvorens de spelregels halve wegen de wedstrijd geheel te veranderen.
Dit zou men bij een voetbal spel nooit tolereren en hier gaat het om een spel van leven of dood.
De oude lijst eerst afwerken.
Dit zou wel zo eerlijk zijn voor de mensen die pas op de lijst kwamen toen hun longarts vond dat hij of zij al in de laatste fase zat.
Want deze kunnen geen grote klappen meer opvangen of hele lange wachttijden.
En dat is toch echt wat ze te wachten staat na de daad werkelijke invoering.
En dit alles onder het moto het korter en eerlijker maken van toewijzingen van de donor longen.
Ik spreek even voor me eigen er is mijn nooit gevraagd of ik het één eerlijk gang van zaken vond of niet ?.
Ik vecht al 21 jaar met een erfelijke ziekte longemfyseem alpha-1 antitrypsine deficientie type zz..
Na mee gedaan te hebben aan experimentele medicatie onderzoeken in het LUMC te leiden
Onder begeleiding van Dr. J. Stolk een Autoriteit op het gebied van antitrypsin deficiency type zz.
Waar ik veel van opgestoken heb betreffende mijn ziekte.
Maar helaas naar 2 jaar heeft men geen bruikbaar werkend medicatie kunnen ontwikkelen.
Daarna Werd er door ons gekozen om toch maar eens voor de longtransplantatie te gaan.
Na overleg met me eigen longarts werd ik aangemeld op een tijdstip dat ik slecht genoeg was naar zijn bevindingen.
Op 6 april 2009 werd ik door wijlen prof Dr J.M.J van den Bosch voor het eerst gescreend.
Dit was een zeer uit gebreide screening van een week.
Ik heb alle testen doorstaan behalve de fietstest (VO2max) deze vond Dr van den Bosch te riskant in verbant met de lage saturatie in het slagaderlijke bloed.
En gepaard gaande met de hoge hartslag typerend voor mensen met zware copd.
Verder zijn alle testen goed doorlopen en werd ik op 17 sept 2009.
Op de wachtlijst geplaatst natuurlijk onderaan plaats 1 zal ik maar zeggen.
Daarna leef je toe naar het volgende consult zodat je de vraag beantwoord krijgt of alles nog in orde is en je op de wacht lijst mag blijven.
Dat volgende consult vind 6 maanden later plaats.
Elk 6 maanden volgt er dan een korte screening van hooguit 2 dagen opname.
En elke 2 jaar een grote screening met CT scan met contrast vloeistof ,longfoto,s. bloedtesten, blaastesten, spierkracht meting,
hart filmpje,echo van het hart,hartcatheterisatie en bloedgassen meting enz.
En voor de LAS wil men straks elk 6 maanden alle tests gaan doen ook de hartcatheterisatie zodat men de druk in de hoofd longslagader kan meten enz,
Helaas is Prof DR. J.M.J van der Bosch 1 dec 2010 overleden.
Ik had veel vertrouwen in deze man één Autoriteit op het gebied van longtransplantaties.
Deze heeft mij zelf op een bepaald moment gevraagd wilt u niet weten op welke plaats u nu staat na 1 jaar , en ja dat wilden wij ik en mij vrouw maar al te graag weten maar hadden het nooit durven te vragen.
Plaats 60 nou dat was in 2010 dit was helaas de laatste keer dat ik DR.Van Der Bosch sprak.
Na zijn overlijden werd ik voorlopig toe gewezen aan longarts DR. K.
Tot er een geschikte Collega het team zou versterken.
Dit is geworden per 1 juni 2011 Dr. O.
Mijn eerste afspraak met deze longarts was op 25 aug 2011 en zeer positief hij vertelde me dat ik wel een ideale kandidaat was voor een longtransplantatie aangezien ik nog veel zelf aan me eigen werkte door middel van sporten enz.
Ook vertelde hij me bij deze gelegenheid dat ik al gevorderd was op de wachtlijst naar plaat 37 precies weet ik het niet meer maar het gaf ons een opkikker.
Nu moest ik me daar niet op blindstaren want dat betekend nog niet dat je snel aan de beurt bent.
Maar het gaf mijn en me vrouw en kinderen hoop en dat hebben wij nodig in onze situatie.
Het volgende consult verliep al heel wat minder positief (In Onze ogen achteraf).
Er werd al gesproken over de geplande invoering van de L.A.S lijst.
En na mijn vraag over wanneer en hoe deze punten toewijzing ging verlopen kon Dr. O.
Mij op dat moment ook nog niet de ins en outs vertellen.
Alleen dat het al een geruime tijd in Duitsland werd toegepast.
Helaas wegens één IT probleem op dat moment kon hij niet vertellen op welke plaats ik nu stond.
Op de wachtlijst , wat voor ons een grote teleurstelling was.
Aansluitend kregen we een gesprek met de maatschappelijk werkster.
Waar wij tijdens de reis naar huis in de auto eigenlijk pas dachten de reden van in te zien.
Wij vonden dat we zojuist van een groot stuk hoop in de toekomst waren beroofd.
Hoop op één Donorlong.
Na aankomst thuis en de trieste blik in de ogen van mij vrouw.
Heb ik de stoute schoenen aan getrokken en een mail naar de longverpleegkundige gestuurd over ons gevoel van teleurstelling van dit laatste consult.
Ik werd gelijk s, morgens gebeld door longarts DR. O persoonlijk.
Wat ik wel heel fijn van hem vond !!!!!
Hij vertelde dat ik me nog niet al te druk moest maken over deze geplande invoer.
Daar dit nog wel één langere tijd zou duren
En hij hoopte me van tevoren al getransplanteerd te hebben.
Aangezien op dit moment alle richtlijnen nog niet duidelijk waren zoals.
Waar zou je extra punten voor krijgen ? , de duur van de wachttijd die je de wachtlijst stond ? .
En wellicht of het nu om een erfelijk aandoening ging ? of dat je anderen Organen minder werden ? en had je veel medicatie nodig de afgelopen jaren ?.
De steeds frequenter voorkomende exacerbatie,s enz enz ?.
Hij wist het op dat moment ook niet hoe de punten toewijzing ging verlopen en per welke datum dat dan zou gebeuren .
Dit gaf ons weer een beetje hoop zodat we elke nacht als we gingen slapen dachten misschien ligt er morgen een nieuwe toekomst in het verschiet.
En gaat de telefoon zo wel met de mededeling we hebben één donor voor u wilt u zich klaar maken de ambulance is er zo om u op te halen.
Elke dag is er een dichter bij een verlossing in welke vorm dat die dan ook uitpakt.
Soms hoor je wat positiefs zoals er zijn meer donors bij gekomen.
Of men kan door een nieuwe techniek van spoelen de longen gebruiken van mensen die overleden zijn.
http://www.transplantatiestichting.nl/nieuws/professionals/longen-vaker-geschikt-voor-transplantatie-door-nieuwe-techniek
Of de vraag aan me zou je bezwaar hebben om longen te krijgen van iemand die 60 of ouder is.
Wat mij natuurlijk niet uitmaakt , laat maar komen denk ik dan.
Maar dan nu de werkelijkheid.
De L.A.S lijst word waarschijnlijk begin 2014 ingevoerd.
Dit is mijn verteld na mijn laatste grote screening 17_07_2013).
(Onder staande verhaal is inmiddels een oude kleine screening.)
Na mijn laatste kleine screening 07_ 02 _2013 word het ons duidelijk.
Geheel tegen wat ons als longtransplantatie patiënte eerder werd aanbevolen.
Het veel sporten en me conditie op peil houden zou weleens in mijn nadeel kunnen werken.
Denken wij persoonlijk !!
Verder vond ik persoonlijk als leek de screening beperkt en werd er alleen gekeken naar wat bloed monsters een looptest Van wat maar een moment opname is als ik een week eerder nog aan de prednison zat loop ik zeker verder.
En ook een blaas test. ( fev1 25.10 ) wat vreemd hoog is voor mij vergeleken met de vooraf gaande jaren.
(Laatste meting is nu fev1 21.40 )
En één hart filmpje.
De hartcatheterisatie die er eigenlijk ook bij hoorde voor de punten berekening vond Dr .O op dat moment te belastend. (deze is inmiddels wel gebeurd 17-07-2013).
Ook longarts DR. K deelt deze bezorgdheid te lezen in onderstaande interview.
http://www.transplantatiestichting.nl/sites/default/files/product/downloads/transparant_53_def_web_0.pdf#page=5&zoom=80,0,769
Na deze screening is mij de uitslag medegedeeld per brief.
Mijn las score is nu 31.330 op een schaal van 100.
Helaas er geheel niet gesproken over de erfelijke ziekte longemfyseem alpha-1 antitrypsine deficiency type zz.
Die op den duur ook de lever aan kan gaan tasten bij mensen rond de 50 jaar.
Nee, nog erger helaas weten de meeste artsen nog niet eens hoe de ziekte kan verlopen snel / langzaam dit komt door de zeldzaamheid van deze ziekte 1:3500.
Bron: prof J. Stolk die een mooi stuk heeft geschreven over deze ziekte te op lezen onderstaande
url:
http://www.antitrypsindeficiency.org/en/netherlands/52-alfa-1-antitrypsine-deficientie-veel-gestelde-vragen
1 dag loop ik 50 meter en ben ik geheel opgebrand , en dan heb ik weer eens een goede dag en loop ik 350 meter.
Ook afhankelijk of ik kort geleden een prednison kuur heb gehad of niet.
Dit alles met 2 liter zuurstof.
Wat ook het geval was bij deze op één na laatste screening. ( dit pakte dus ongunstig uit voor mij ).
Ook spreek men over (Bij PH echter bepalen cardiovasculaire parameters de prognose.)
Dit heeft te maken met de bloeddruk in de aders van de longen geloof ik.
Maar waar ik geheel geen extra punten voor ga krijgen waarschijnlijk.
Zo ook de long bloedingen die ik heb gehad waar ik tot op heden nog niet van 1 van longartsen een plausibele verklaring voor heb gekregen, hoe dit heeft kunnen ontstaan.
De laatste 4 jaar heb ik wel elk jaar 5 tot 7 antibiotica met de bij behorende prednison kuren nodig.
Gevolg van deze bot ontkalkende medicatie is een rib breekt of kneust al bij verkeerd gaan leunen op de borst kast of een keer te hard hoesten.
Zo staan er nog wel meerdere punten in deze laatste brief die mijn vertrouwen in een goede uitkomst geheel laten verdwijnen.
Op de onderstaande internet link word gesproken dat men 2 tot 4 jaar op de wachtlijst staat.
http://www.mijnlongtransplantatie.nl/2013/01/toewijzen-donorlongen-wordt-eerlijker/
Ik sta er ruim 4 jaar op , deze zijn straks waarschijnlijk geheel weg gevaagd.
Mede door dat ik regelmatig aan het longrevalidatie - trainingen heb meegedaan de laatste jaren.
Dit op advies van mijn eigen longarts onder het moto je moet sterk de operatie in gaan om te overleven.
Zelfs deze ziet het niet meer rooskleurig in voor mij en vraagt zich af of de sport adviezen nu meer in mijn nadeel als voordeel gaan uitpakken.
Per slot weet hij de richtlijnen ook niet
Beangstigend ,vertel ik u als dat door je eigen longarts word verondersteld.
Ik voel me met mijn vreemde ziekte tussen wal en schip zoals er ook over gesproken word op de site onder aan dit verhaal.
En ja, ik heb me eigen bedenkingen hoe de wachtlijst kleiner word.
In het verleden konden wij ik en mij vrouw Sandra.
Elkaar op de been houden als het weer eens slecht ging door de bekende TV uitspraak.
HET KOMT WEL GOED SCHATJE.
Nou dat is nu wel voorbij we kunnen nu niets meer tegen elkaar zeggen.
Om ons op te beuren (we zijn uit gepraat tegen elkaar).
Mijn vrouw zit er geheel doorheen begrijpelijk ze heeft al jaren geen vakantie gehad en alleen gezorgd.
U zult alle begrijpen dat deze ziekte die ons gezin heeft getroffen de laatste 5 jaar een behoorlijke wissel hebben getrokken op ons huwelijk
Ik klaag niet gauw over me ziekte maar nu is het diepte punt bij ons alle twee wel bereikt.
Als we nu naar bed gaan hebben we echt geen hoop dat er een verlossend telefoontje kan komen.
U begrijpt dat onze motivatie tot nul is gedaald.
Wij wensen elkaar welterusten en verder niets meer.
Zo ook mij kinderen die hun vader al 21 jaar met deze ziekte hebben zien vechten.
Ik dank mijn vrouw voor haar inzet en geloof en ondersteuning en opoffering.
Het moment van plaatsing op de wachtlijst zoals het was gaf in ieder geval nog enige houvast om af te tellen, toewijzing zoals het nu gaat (worden) het moment van bijna sterven uiteraard niet.
Ik weet er zijn meer mensen op de wachtlijst die dit ook zo als Ik ervaren maar te vermoeid te zijn om hier nog hierover te schrijven of te lezen.
Maar ik vraag u schrijf van u af zolang u nog kunt.
Ik heb dit geschreven omdat ik niet de stille dood wil zijn.
Ik begrijp goed dat mijn verhaal niets zal veranderen aan wat er opkomst is.
Ik neem geen enkele Arts of instantie iets kwalijk per slot handelen deze conform de opgelegde regels.
Maar soms mag een regel gebroken worden of ter discussie gesteld worden in het belang van de menselijkheid.
Eric Smetsers. 26 april 2013.
Hoop doet Leven , en als die je ontnomen word ben je eigenlijk al aan het sterven.
http://www.transplantatiestichting.nl/nieuws/professionals/nieuw-allocatiesysteem-voor-toewijzing-donorlongen
Geen opmerkingen:
Een reactie posten